健康徐州网 徐州健康(通讯员周瑜)：8月7日上午，由中国红十字基金会主办，徐州市儿童医院承办的中国红十字基金会“成长天使基金定点医院”授牌及“小胖威利患者关爱项目定点治疗中心”揭牌仪式暨“818儿童长高日”义诊活动在徐州市儿童医院顺利举行。徐州市儿童医院不仅是全国12家“成长天使基金定点医院”之一，也成为淮海经济区定点诊治医院，将承担成长天使基金在淮海经济区的具体项目实施。

　　徐州市儿童医院党委书记曹军华、徐州市儿童医院副院长、党委委员杨秋丽、中国红十字基金会代表逯家蕊女士、徐州市儿童医院内分泌遗传代谢科主任薛颖出席揭牌仪式。内分泌科医护人员及不少患儿家属一同参加了本次活动。

　　曹军华书记首先发表致辞，他介绍，为推动中国青少年儿童生长发育检测干预项目的实施，提高淮海经济区基层医院医疗技术水平，同时使资助矮小及小胖威利综合征患者享受便捷的人道救助服务，徐州市儿童医院于2019年11月正式通过中国红十字基金会“成长天使基金”暨关注矮小儿童健康慈善救助项目定点医疗机构认证。该项目将通过基层医生培训、校园检测干预、学术研究论坛、大众科普教育、贫困矮小儿童公益救助等医疗救助形式，携手各方力量共同促进我国青少年儿童平均身高的增长。未来希望大家共同努力，让中国每一个孩子都能健康快乐成长。

　　逯家蕊女士表示，我很高兴成长天使基金“小胖威利患者关爱项目”得到徐州市儿童医院的大力支持和认可。今后大家将共同努力为地区基层医生及广大家长答疑解惑，宣传儿童青少年生长发育的科普知识，让更多的孩子养成健康的生活习惯，‌‌远离疾病，让更多患有矮小症的孩子可以得到早发现、早诊断、早治疗，让每一个孩子都能够健康成长，‌‌快乐成长。

　　薛颖主任介绍， 小胖威利综合征是一种罕见疾病，很容易被误诊，在不同年龄段临床表现不同。徐州市儿童医院作为“小胖威利患者关爱项目定点诊疗中心”，我们日后不仅要致力于小胖威利患者的诊治，更要加大对其他相关科室、患儿和家长的宣传科普工作，正确认识疾病，普及健康知识，引导家长走出误区，早期筛查、早期诊断、早期治疗，为改善小胖威利患者的生活质量，带去更多的福音。

　　揭牌仪式结束后，薛颖主任带领内分泌科医护人员开展了义诊活动。现场，专家们仔细检查孩子的身体情况，对家长提出的疑问详细耐心解答。对以前确诊患有生长发育相关疾病的小孩，专家们仔细查看以往相关检查报告、诊断，耐心与家长讲解小孩病情，给与相关指导。

　　链接：小胖威利综合征是什么病?薛颖主任介绍说，小胖威利综合征(PWS)又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征，是一种罕见的多系统异常的临床综合征，发病率为1∶10000，于2018年纳入国家罕见病目录。其临床表现复杂多样，可发生于自胎儿期到成年的各个年龄段，并随年龄而变化。

　　小胖威利症在不同年龄阶段临床表现不同。新生儿及婴儿期主要表现为严重的中枢性肌张力低下和吸吮困难，特征性面容如婴儿期长颅、窄脸、杏仁眼、小嘴、薄上唇、嘴角向下、小手小脚，男婴阴茎短小、隐睾，女婴外阴部发育不良。随着年龄增长，患儿逐渐出现严重的暴食症，感觉一直吃不饱，体重持续增加，发展成为重度肥胖，学龄期则相继出现生长发育延迟、神经发育延迟或学习困难，以及伴随性格、行为异常等症状。

　　徐州市儿童医院自1998年开设内分泌遗传代谢专业，是开徐淮地区小儿内分泌疾病诊疗之先河，经过20年的不断发展，在儿童内分泌遗传代谢领域积累了丰富的临床经验。科室一直以来在PWS早期诊断、早期干预的临床规范化诊治模式中不断突破进步，注重早期诊断，坚持长期规范化随诊，患儿家长依从性强，疗效显著。

　　薛颖主任提醒，对于患有小胖威利症的疑似患儿，如果能早期通过基因筛查方式进行诊断，并给予包括生长激素在内的多学科协作治疗，可有效延缓和防止多种并发症的出现，从而大大提高患者生活质量，减轻家庭及社会负担。