“女孩”变男孩 徐州儿童医院泌尿外科微创治疗两性畸形、小儿肾积水

发布时间:2019-01-21 17:30
[摘要]:科室副主任、主任医师冯东川,多年来致力于小儿泌尿外科领域的专业发展,引领着区域技术的持续进步,成为业界知名的小儿泌尿外科专家……

  一名4岁“女孩”在这里回归了本来的身份,成为一名小男生,这是一例混合性腺发育不良型两性畸形患儿;8岁小学生在这里,治好了隐匿性阴茎,心理阴影一洗而空,重新回归校园;严重肾积水的小患者,在这里实现了微创手术,恢复正常生活……

  这里是徐州市儿童医院泌尿外科。

  科室副主任、主任医师冯东川,多年来致力于小儿泌尿外科领域的专业发展,引领着区域技术的持续进步,成为业界知名的小儿泌尿外科专家。  

  做了4年“女孩”,终恢复男生身份

  甲甲虽然是个女孩,但是活泼好动,平时行为像个小男孩。在一次意外受伤后,被家人发现异样。

  跟着家人在广场上玩,甲甲意外地摔了一下。因为当时大腿上有比较明显的外伤,甲甲被家人带到当地医院检查。检查中,医生发现,甲甲的摔伤其实没有什么,只是甲甲的会阴部有点异样。医生建议甲甲的家人带她到大医院查查。

  在徐州市儿童医院泌尿外科,主任医师冯东川接待了甲甲一家。

  首先,检查发现甲甲的外生殖器发育的模棱两可,接近女性外阴。外阴部并没有触及性腺。后经过腹腔镜的探查隐藏在腹腔内的性腺并取活检,甲甲其实一侧性腺为睾丸,另一侧性腺为原始性腺。甲甲的染色体为46XXY,甲甲自身生理条件更适合成为男性。

  听到医生的这个结论,甲甲的家人很震撼:甲甲从小就被当做女孩养的,户口本上的性别一栏写的也是女,没想到甲甲竟然是个男孩!

  “甲甲的情况其实属于两性畸形。进一步的检查结果证实了我们的判断,对于常人来说,女性的染色体应该为46xx,男性的染色体为46xy,而甲甲比常人男性的染色体多了一个x”,冯东川主任医师介绍说,甲甲所患的其实是一种两性畸形,从性别上来说,甲甲其实适合做个男孩。

  在徐州市儿童医院泌尿外科,甲甲接受了一系列治疗,包括睾丸下降固定,原始性腺的切除,外生殖器整形手术等。手术后的甲甲,恢复了他的“男儿身”。

  冯东川主任介绍说,类似甲甲这样的两性畸形的小儿患者,门诊遇到还是不少的。这些患者主要表现为外生殖器模棱两可,既不是正常男性外生殖器外观,也不是女性外生殖器外观,或者说是既象男性生殖器外观,又象女性外生殖器外观;染色体可能也不是正常男性的46XY,或者正常女性的46XX;性腺也可能含有男女两种性腺成分,也就是同一患儿体内既有睾丸成分,又有卵巢成分,或者有原始性腺。无法简单确定患儿实际性别。

  “作为一个小儿泌尿外科医生,会经常遇到两性畸形的患者。性别畸形是对个人和家庭都影响特别大的先天疾病,性别畸形者及其家庭往往会有很大的压力。如性别确定不合适,将给患儿带来性心理发育的问题和终身缺憾”,冯东川主任提示说,对于两性畸形的患儿来说,家人应尽早带患儿就诊确定患儿性别,最迟完成确定性别的手术不要迟于4岁。因为相关研究发现4岁往往是一个人性别意识觉醒和快速发展的关键节点。

  隐匿性阴茎:孩子的“牛牛”怎么这么小?

  乙乙是被家人带着来到徐州市儿童医院泌尿外科的。见到冯东川主任医师的时候,乙乙家人的脸上都写满了焦虑。

  乙乙的爸爸说,8岁的乙乙这段时间不愿意去上学了。至于原因,乙乙起初怎么也不愿意说。直到家人问的急了,乙乙才极不情愿地回答说,他在学校里被同学笑话了,同学笑话他的“牛牛”太小了。

  听孩子这么说,家人这才开始重视起来。乙乙的爸爸说,乙乙很小的时候,他们也注意到了孩子的这个问题。但当时,家人都觉得这应该不是个事,等孩子大了,自然就好了。直到孩子因为此事在学校被同学笑话了,乙乙的家人才觉得此事或许不那么简单,该带着孩子去医院看看了。

  在徐州市儿童医院泌尿外科,冯东川主任医师经过检查,确认乙乙的情形其实属于隐匿性阴茎。

  什么是隐匿性阴茎?据介绍,隐匿性阴茎是指因先天性发育异常或者后天性肥胖所致的阴茎外观短小。患儿阴茎体发育相对正常。一部分为先天性隐匿性阴茎,多由于阴茎的肉膜层发育异常引起的,正常的肉膜是一层有弹性的结构,有助于阴茎皮肤的自由滑动,如果肉膜层发育不好,弹性差,也就限制了阴茎的伸缩,并将阴茎固定在耻骨联合下方。还有一部分为肥胖隐匿性阴茎,主要是因为腹部、阴阜、大腿内侧的脂肪堆积引起。

  冯东川主任医师介绍说,近年来,小儿隐匿性阴茎发病率呈逐渐上升趋势。这是一种比较常见的阴茎畸形,越来越多地引起医生及家长的重视。小儿隐匿性阴茎可以简单的分为两种类型,一种是由于肥胖引起的,或者说是肥胖症在外生殖器上的表现,这种情况要注意减肥控制体重。必要时也要手术治疗。第二种是先天性隐匿阴茎,它是阴茎发育异常形成的一种畸形,主要是由于皮肤肉膜发育异常,紧裹在阴茎海绵体上,使之不能正常显露,表现为阴茎外观短小,呈圆锥状或鸟嘴状,常常伴有包茎,包皮口很小,排尿时包皮鼓起呈泡状,尿线射得很远。很多家长会误认为隐匿阴茎是包茎,以为是包皮太长了,割包皮后就好了,这是不正确的,这种隐匿性阴茎实际包皮较正常少。

  “需要注意的是,隐匿性阴茎不等于小阴茎。隐匿性阴茎,阴茎是正常的,只是被隐匿起来了。”冯东川主任医师表示,隐匿性阴茎尽管其包皮外形类似包皮过长,然而它们却是两种完全不同的疾病,这是因为隐匿性阴茎的外层皮肤不是过长,而是相对短少,其阴茎体并不小而是相对正常的。隐匿性阴茎如果不做手术,任其长此隐匿,不能外伸,阴茎体发育可能会受到限制。因此,隐匿性阴茎应及时就诊,必要时给予适当的治疗。

  在徐州市儿童医院泌尿外科,乙乙接受了手术治疗,恢复了常态。

  冯东川主任医师提示说,生活中男童的家长应留意小儿的阴茎发育状态,有问题时到小儿泌尿外科就诊,通过专业医生的体格检查可以诊断,以得到专业医生及时正确的治疗。治疗上,主要通过手术来矫正畸形,而且手术治疗后的效果还是比较满意的,能达到阴茎显露为柱状,外观变大,并且消除对进一步生长发育的不良影响。  

  小儿肾积水,微创手术是上选

  一周前,六岁的丙丙突然感觉不适,总是说自己的肚子疼。家人觉得孩子可能是受凉了,也没当成大事,就让孩子多穿衣服多喝热水。然而到了晚上,丙丙还是说肚子疼,家人用手一摸,孩子的腹部的确有点鼓,再一留心观察,居然发现孩子尿中带血。这下全家可吓坏了,赶紧带着丙丙来到了徐州市儿童医院泌尿外科。

  在这里,丙丙被确诊为肾积水。

  肾积水?这是个什么疾病?为什么会有小孩子患上肾积水?

  冯东川主任介绍说,简单点讲,肾盂是用来临时储存、集中尿液的,其中的尿液输送到与肾盂连接的输尿管里,再由输尿管将尿液输送到膀胱,最后排出体外。但当肾盂输尿管连接部发生梗阻时,肾盂中的尿液排出不畅,日积月累导致肾盂扩张积水,这就叫肾积水。此时,积水的大量存在不仅仅会将肾盂这个容器撑坏,导致变形,还会损害肾脏的功能。

  他指出:“绝大部分肾积水是肾盂输尿管连接部梗阻,主要原因是先天因素;后天因素则由炎症、息肉造成,其中最主要的是先天狭窄、异位血管压迫、输尿管开口位置异常、输尿管肾盂开口比较高造成折叠的一些情况。”

  “近年来,我们科室收治的儿童肾积水的病例就不少,每年都在100多例。新生儿及婴儿,多以胃肠道不舒服及腹部肿块前来就诊,较大的患儿更多地表现为间歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶见肾破裂,双侧重度肾积水、孤立肾积水的患儿可有尿毒症”,冯东川说。

  针对肾积水的患儿,有哪些治疗方法呢?冯东川主任医师说,肾积水一般预后良好,微创手术是首选。他说,微创开放切口手术以及腹腔镜微创手术,这两种手术方式在临床上都有应用,效果都很好。

  “微创开放切口手术,是经腹膜外入路,对小小孩比较合适;对大孩子来说,相对做很小的切口就会比较困难,因为成年孩子的肌肉层比较厚,想把切口做小会难一些,不过我们做的疤痕都非常小。而腹腔镜微创手术的入路则是在肚脐部。因为脐凹本身就是脐带脱落的地方,选择这儿切口,疤痕长好之后和以前的肚脐眼是一样的,就能照顾到将来的美容因素。”  

  提示

  小儿泌尿外科不是“缩小版”的成人泌尿外科

  作为淮海经济区小儿泌尿外科的领军人物,冯东川主任医师这些年接诊了大量来自徐州及周边区域的患儿,慕名而来的人越来越多。

  总结小儿泌尿外科的工作,冯东川主任医师很有感触。他说,“作为一个专职的小儿泌尿外科医生,我经常会遇到一些去过成人泌尿外科就诊过的患者。有时这些患者给我传递的某些信息,让我感觉有必要提醒一些小儿泌尿外科疾病的患儿家长,还是最好带孩子去专业的小儿泌尿外科去看孩子的泌尿生殖系统的疾病。小儿泌尿外科是很专业的科室,它绝不是‘缩小版’的成人泌尿外科。它的疾病谱和诊疗理念和成人泌尿外科有很大的区别”。

  他介绍说,小儿泌尿外科主要诊治的是小儿泌尿系统和男孩生殖系统的先天性疾病,小儿泌尿外科医生有自己的医学专业组,有自己独立的专业会议,有自己的交流途径。所以专业的小儿泌尿外科医生的关于小儿泌尿外科的专业知识是相对比较领先的。

  徐州市儿童医院小儿泌尿外科自上世纪80年代成立以来,不断发展壮大,现每年手术患儿上千人次,其诊疗理念与技术与国内先进水平基本同步。尤其对于小儿泌尿生殖系统的先天畸形的治疗有着丰富的经验。科室主要收治小儿泌尿外科各类疾病及各种疑难杂症:1、各种类型的外生殖器畸形;2、各种类型的两性畸形;3、各种类型的肾畸形、输尿管畸形、膀胱畸形、尿道畸形;4、各种类型的泌尿生殖系统肿瘤;5、各种类型的隐睾、鞘膜积液、腹股沟斜疝。

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