4岁宝宝患“天使综合征” 徐医附院儿童康复科生酮饮食疗法治疗癫痫

发布时间：2022-03-28 16:44

[摘要]：生酮饮食可有效保护癫痫患者神经功能，改善患者认知

健康徐州网徐州健康资讯：童年是最美好的时光，可4岁的凡凡(化名)却身处黑暗，从来到人间后，就用自己小小的身躯与病魔顽强的斗争着。

　　凡凡每天脸上都带着笑容，她的笑容是童真的，美好的，但她笑容的背后是缺陷的——天使综合征。多么美丽的名字，但凡凡背负的这个天使却是恶魔的化身!

　　天使综合征，是一种影响神经系统的复杂遗传性疾病，主要有生长发育迟缓、智力障碍、严重的语言障碍和共济失调等临床表现。

　　凡凡从刚出生就发育异常,手足徐动,易惊,各功能明显落后于同龄儿，长期在康复中心治疗，凡凡2岁时，又出现了新的症状：癫痫，严重时每天孩子睁开眼睛就会开始抽搐，1分钟可以抽搐1-2次，如此频繁的大脑异常放电，让孩子痛苦不堪，瘫软无力。

　　徐医附院儿童神经康复中心主任袁宝强教授接诊后，经过细心诊疗，确诊孩子为癫痫、天使综合征?建议基因检测。通过药物治疗，凡凡癫痫发作控制住了。但好景不长，凡凡4岁时，药物也不能完全控制住癫痫发作。袁主任建议家长落实基因检测，并进行生酮饮食治疗。2021年11月份通过基因检测，凡凡确诊为天使综合征，同时也证实了袁主任的判断是正确的。家长考虑生酮饮食治疗。

　　2021年11月24日，雍曾花医师对凡凡身体状况进行了一系列评估后确定可以启动生酮饮食治疗。护士长盛井香跟凡凡妈妈进行了沟通，讲解了生酮饮食的流程、家长配合事项、介绍成功的案例，最终家长克服各种困难，确定启动生酮饮食治疗，建立了专属微信群。

　　通过医生、护士和营养师的密切配合，凡凡生酮饮食治疗进展顺利，凡凡一家能严格按照饮食方案进行，能及时在微信群里及时反馈孩子血酮、血糖、尿酮水平，及时记录，能动态反映凡凡执行生酮饮食治疗后的病情变化。

　　功夫不负有心人，执行生酮饮食治疗3天后，凡凡癫痫发作频次有了细微的改善，从刚开始的数不清到每小时50多次。

　　15天后，凡凡的癫痫发作从1分钟抽搐1-2次，减少到了3-4分钟发作1次。

　　1个月后，发作减少到了1小时才抽搐1次左右。40多天后，凡凡的癫痫发作次数大大减少，精神状态也好了很多。

　　凡凡妈妈高兴的说：“以前孩子不是在睡觉，就是在抽搐，浑身软瘫无力，眼睛虽然睁着却是无神的，和大人基本没有交流。但是经过这段时间的生酮饮食，孩子现在特别调皮，天天在地板上爬行玩耍，甚至都可以站着行走了!认知方面，也有了很大的提高，孩子现在也有很多情感的表达了，以前几乎都没哭过，也没有眼泪，现在都可以被逗笑，实在是太好了!”

　　凡凡奶奶高兴的说：“要是早点吃生酮饮食就好了!”

　　那什么是生酮饮食呢?

　　生酮饮食疗法(ketogenic diet therapy，KDT)是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食。生酮饮食由85%的脂肪、10%的蛋白质和5%的碳水化合物组成。

　　生酮饮食如何起到治疗癫痫的作用呢?

　　就目前掌握的情况来看，当人或者动物处于禁食状态的时候，或者是限制了碳水化合物的摄入量的时候，或者是在酮症状态的时候，大脑的代谢系统发生了一系列的变化，这种变化本身或者这种变化所产生的中间代谢产物比如酮体(酮体：生酮饮食的标志，是脂肪不完全燃烧而产生的中间代谢产物堆积的)正好可以控制癫痫发作。

　　生酮饮食的疗效有哪些?

　　1.生酮饮食可有效保护癫痫患者神经功能，改善患者认知;

　　2生酮饮食可发挥神经保护作用;

　　3.有一定比例的患者接受生酮饮食治疗后注意力、警觉性、专注力、整体认知水平有所改善;

　　4.儿童和成人的认知改善获益具有一定的可比性;

　　5.生酮饮食可有效缓解患儿焦虑/紧张/敌意，减少癫痫发作。

　　“生酮饮食对我们太有效了!”家长对治疗效果的肯定，就是对我们儿童康复中心团队最大的赞美和鼓励!